平常,我们如果流鼻血,坐下,微微低头,按压鼻子,不一会,就能止血。但如果患有血友病,就不会这么简单。
小林少年时,一次流鼻血,他用卫生纸塞进两个鼻孔止血,没想到,血又从嘴里喷了出来。
“玻璃人”是对血友病患者的俗称,意指他们就像玻璃一样“脆弱”,轻微创伤就会出血不止。
2022年2月28日,是世界罕见病日,血友病是罕见病的一种。今天,让我们一起走进小林的“罕见”人生,让每一份关注为罕见病患者带去改变。
几乎致命的出血
16岁那年,为了缓解小林双膝关节的剧痛,家人找到一个土药方——药酒。然而,服用没多久,小林就被推进了抢救室。
此前,他喝一小口水,就会吐一大口血,上厕所时,还会止不住地便血。宝鸡市中心医院,给小林下了好几次病危通知书,所幸,经过7天7夜的抢救,小林活了下来。
当时,他的两只手背扎不下的针管,就扎进脖子里,注射的是营养液、止血药,还有源源不断的鲜血。这是一场的漫长的“止血”之路,为了治好消化道出血,小林5年里常常需要住院治疗。
病危期间,医院将小林的血液检测样本送到北京,才发现他患有A型血友病。
这是一种遗传性的出血性疾病,患者不能产生足够的凝血因子以保障有效凝血,导致关节、肌肉或胃肠道、中枢神经系统等内部脏器反复出血。如果患者反复出血且不及时治疗的话,会导致关节畸形或假肿瘤形成,严重者可危及生命。也就是说所谓的药酒不但对他的病情没有作用,反而破坏了他的消化道导致大出血甚至危及生命。
第一次听说血友病的小林才明白,为什么出生后不久的他面部常常出现淤青,被人抱一会,身上也会出现淤青,严重的时候还有肿块;还有为什么他的关节常常充血、肿胀和疼痛。
在我国,像小林这样的“玻璃人”还有14万,他们不能奔跑、不能跌倒,哪怕是一个不小心的磕碰,都可能导致出血不止。严重情况下,这群“玻璃人”只能在被禁锢的身体中直面死亡。正常行走、骑车、自由生活,我们稀松平常的生活,都是他们内心最真切的渴望。
每分每秒的13级疼痛
对于血友病患者来说,除了肉眼可见疼痛的“外出血”外,还有别人看不到,只有他们自己能感受到的“内出血”。
“内出血”会形成积液,让关节或者肌肉肿起来,“膝盖肿起来有碗口那么大,脚踝如果出血,脚心脚背都会肿起来,只能用脚后跟走路。”小林说。
当血完全出在关节腔里面时,看起来不是特别肿,但却最为严重。小林参加过一场讲座,专家告诉大家,“如果把疼痛分为1-10级,女性自然分娩是10级,血友病的疼痛能达到13级。”并且每分每秒伴随着血友病患者。
上小学时,小林的情况不容乐观——他的右髋、胳膊肘、双膝关节腔里面反反复复地出血、肿胀。每到这时,他只能卧床,强忍着剧痛,保持着侧身的姿势一动不动,直到3-4天后,淤血慢慢被吸收,他才能勉强翻身。
每当手肘、踝关节轮番疼痛时,他就卧床配合冷敷、压迫止血,虽效果并不明显,但还是能纾解一丝疼痛。
由于频繁出血导致的膝关节疼痛、畸形、浑身疼痛,他不得不频繁请假,直到小学六年级,无奈辍学。
30几年里,残酷的疾病,没有放过小林的每个关节,脚踝、膝盖、右髋、胳膊肘、肩膀、手腕、大拇指、脚趾都曾出血。这样的日子太过煎熬,因为,对他来说,每分每秒都是“13级疼痛”。
血友病患者的晨曦
2011年,小林终于看到了一线希望——“药”。
伴着医疗技术的发展,A型血友病的标准化治疗方案也渐渐明晰,就像胰岛素之于糖尿病,只要长期规律地注射凝血因子,血友病患者就可免受出血不止之忧。
小林错过了血友病治疗最关键的儿童时期。上世纪八十年代初,作为一种罕见病,大家对这种病症知之甚少,小林更是在22岁才终于确诊病症。这之前,他多次被误诊而服用反作用于病症的活血化瘀的药物。
确诊后的日子,小林在西安结识了血友病病友和公益组织,从那时起,他的人生看到了一线曙光。“认识了病友,就知道西安这边的公益组织,有他们帮忙才开始打因子(凝血因子)。”
血友病需要终身治疗,标准化治疗所需的凝血因子标准剂量与体重相关,随着年龄增长,患者一年注射凝血因子的费用可能高达几十万元。以体重50kg的小林为例,每周注射2-3次重组人凝血因子,如果全部自费,每次费用在5000-6000元不等。
十多年前,凝血因子都是昂贵并且稀缺的进口药,小林只能在需要止血的时候注射一针。现在情况有了好转,国内也开始生产凝血因子药物,药的问题解决了。在政府的努力下,医保报销比例也不断提升,现在,药费也控制大部分患者可承受的范围。
希望照进小林的人生时,不但给他带来了凝血因子,还有自由自在的生活。
站起来就能走路了,很开心
很多血友病的患者到了晚期都会或多或少都有肢体残疾,这是因为出血会严重的损伤到关节,影响关节活动度,长期没有得到控制,就会导致关节畸形,进而导致患者无法保持身体的正常机能。
小林少年时,右髋和膝关节不同程度的坏死严重影响了他的行动能力,当时,同村的孩子跑下一个坡只要2-3分钟,而他需要60分钟。
患病期间,小林走路前,只能斜着身子,艰难地扶着墙慢慢起身,在站起来的过程里,每分每秒,他的关节中都好像有小针不停戳一样的痛, 过了7-8分钟,疼痛有所缓解后,他才敢小步挪动。
直到2021年,小林在病友群发现了「助立行动骨关节置换手术援助项目」。当时,他抱着试一试的心态,来到深圳接受了公益组织的手术援助,去年,他在深圳市第三人民医院做了双膝和右髋关节置换手术。
手术成功的小林说,“现在我站起来就能走,很轻松,再也不用斜着身子,忍着疼痛走路了!”
站起来就能走,这简单的变化,让小林从心底感到快乐。同时,这种改变也让他对未来有了新的向往,今年下半年,他计划再找助立行动做踝关节置换手术,等自己完全康复,就在深圳找份工作好好生活。小林说,深圳,大城市,机会多,对我们这类人群政策也好。
希望,一个接一个来,给小林带去了崭新的生活!
国际罕见病日,我们也希望更多的朋友关注罕见病人群,因为,你的关注,对于他们来说都是一次改变的机会!谢谢大家!
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